儿童冠状动脉瘘，冠状动脉瘘，你了解吗？

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冠状动脉瘘是指正常起源的主冠状动脉或心室或大血管之间的异常交通，最常由早期胚胎心肌的血管空间发育受损引起。由于血窦间隙不开放，正常冠状动脉受压而持续出现广泛畸形，导致冠状动脉与心室或大血管之间形成异常交通，导致冠状动脉瘘。

其中，右冠状动脉瘘最为常见，约占60%，左冠状动脉瘘，约占35%，双侧冠状动脉瘘，约占5%。大部分流入右心系统，很少流入左心系统。由外伤、感染或医源性因素引起的获得性冠状动脉瘘也非常罕见。

冠状动脉瘘

I型，右心房瘘，约占病例的25%。

II型，瘘管位于右心室，约占40%；

III型是发生在肺动脉的瘘管，约占病例的15%。

IV型，瘘管进入左心房，约占病例的6%。

V型是进入左心室的瘘管，约占病例的62%。

它还可能流入冠状窦（约占7%）和腔静脉（约占08%）。

当冠状动脉瘘进入右心系统时，右心压力较低，引起收缩期和舒张期的左向右分流，较大的分流流量可增加右心容量负荷。它会导致肺动脉高压。

如果瘘管进入左心室，收缩期左心室的压力高于主动脉的压力，因此分流通常只发生在舒张期，当排入左心房时，主要是左心室扩大，导致连续分流。左心室和左心房都变大。

由于冠脉血液通过瘘管分流，冠状动脉内的血流量迅速减少，灌注压降低，影响冠状动脉的血液供应，出现“盗血现象”，从而引起心肌缺血，最终导致心力衰竭。

超声心动图是诊断冠状动脉瘘最简单且无创的方法。可以观察到直接体征，例如冠状动脉扩张、瘘管通路和瘘管引流心房。它们还可能出现继发症状，例如瘘管所在心腔容量负荷的变化、心腔肥大以及心室壁运动的变化。

冠状动脉瘘很少会自行闭合，并且会随着年龄的增长而变厚，并且容易出现感染性心内膜炎等并发症，尤其是婴儿和幼儿。超声心动图诊断冠状动脉瘘特异、简便、准确，可作为诊断冠状动脉瘘的首选影像学方法。